La Vasculitis refiere a una patología general que agrupa casi 20 enfermedades crónicas poco frecuentes (EPOF) o Raras y que se caracterizan por estrechamiento, debilitamiento o cicatrización de los vasos sanguíneos, lo que puede restringir el flujo sanguíneo y dañar órganos y tejidos vitales.
Los síntomas varían de acuerdo a la zona comprometida y a la persona, pero pueden incluir:
- Fatiga/debilidad
- Fiebre
- Dolor muscular y/o articular
- Falta de apetito/pérdida de peso
- Erupciones o lesiones en la piel
- Dolor y enrojecimiento ocular/visión borrosa
- Problemas crónicos nasales, sinusales o de oídos
- Dificultad para respirar
- Tos (o tos con sangre)
- Dolor abdominal
- Dolores de cabeza intensos
- Problemas nerviosos, como entumecimiento, debilidad, dolor (neuropatía)
- Orina con sangre o de color oscuro, lo que podría indicar problemas renales (La enfermedad renal puede presentarse sin síntomas; por ello, los pacientes con vasculitis deben realizarse análisis de orina periódicos)
Otros síntomas dependendiendo de la parte del cuerpo afectada:
- Aparato digestivo. Si la vasculitis afecta el estómago o el intestino, podría generar dolor después de comer. También es posible que aparezcan úlceras o perforaciones. También puede ocasionar sangre en las heces.
- Oídos. Podrían surgir mareos, zumbidos en los oídos y pérdida auditiva abrupta.
- Ojos. La vasculitis puede hacer que los ojos se vean rojos. También podrían picar o arder. La arteritis de células gigantes puede causar visión doble y pérdida temporal o permanente de la visión en un ojo o ambos. A veces, este es el primer signo de la enfermedad.
- Manos o pies. Algunos tipos de vasculitis pueden causar entumecimiento o debilidad en una mano o en un pie. Las palmas de las manos y las plantas de los pies pueden hincharse o endurecerse.
- Pulmones. Esto puede ocasionar falta de aire o toser sangre.
- Piel. El sangrado debajo de la piel puede verse como manchas rojas. La vasculitis también puede ocasionar protuberancias o llagas abiertas en la piel.
Causas
Al día de hoy, no se conoce la causa exacta. Algunos tipos están asociados a causas genéticas, en otros, en causas del sistema inmune. Estos últimos pueden incluir:
- Infecciones, como la hepatitis B y la hepatitis C.
- Cáncer de la sangre.
- Enfermedades del sistema inmunitario, como artritis reumatoide, lupus y esclerodermia.
- Reacciones a ciertos medicamentos.
Factores de Riesgo
- Edad. La arteritis de células gigantes es poco frecuente en menores de 50 años. La enfermedad de Kawasaki es más común en los niños menores de 5 años.
- Antecedentes familiares. La enfermedad de Behcet, la granulomatosis con poliangitis y la enfermedad de Kawasaki pueden ser hereditarias.
- Estilo de vida. El uso de drogas ilícitas, como la cocaína, puede aumentar el riesgo para vasculitis. Fumar tabaco puede aumentar el riesgo para enfermedad de Buerger. Esto aplica principalmente a las personas a quienes al nacer se les asignó el sexo masculino que son menores de 45 años.
- Medicamentos. Los medicamentos como hidralazina, alopurinol (Lopurin, Zyloprim), minociclina (Arestin, Minocin, otros) y propiltiouracilo, a veces, pueden causar vasculitis.
- Infecciones. Tener hepatitis B o C puede aumentar el riesgo para vasculitis.
- Afecciones inmunes. Las personas que tienen afecciones en las que su sistema inmunitario ataca por error a su propio cuerpo pueden tener un mayor riesgo para vasculitis. Estas afecciones incluyen el lupus, la artritis reumatoide y la esclerodermia.
- Sexo asignado al nacer. La arteritis de células gigantes es mucho más común en personas a quienes al nacer se les asignó el sexo femenino. La enfermedad de Buerger es más común en personas a quienes al nacer se les asignó el sexo masculino.
Diagnóstico y Tratamiento
El diagnóstico es todo un desafío ya que la sintomatología es similar a otras enfermedades y al ser por poco frecuente, se puede tardar en obtener un diagnóstico certero. La importancia de visibilizar enfermedades poco frecuentes como ésta, colabora con los diagnósticos oportunos para que el paciente pueda controlar las complicaciones y así tener una mejor calidad de vida.
El tratamiento se realiza con equipos multidisciplinarios dependiendo del tipo de Vasculitis diagnosticada, su gravedad, edad del paciente, etc. Además los tratamientos farmacológicos generan muchos efectos secundarios que también se deben atender por posibles complicaciones.
Prevalencia
Según estudios las vasculitis sistémicas primarias (VSP), de medianos y pequeños vasos (incluidos GPA, SCS, poliarteritis nodosa [PAN] y PAM]), tienen una incidencia global anual de aproximadamente 10 a 20 por millón, con edad pico de aparición de 65 a 74 años.
En Argentina
- Vasculitis asociadas a ANCA: La prevalencia de esta forma de vasculitis se estima en 16,5 casos por 100.000 pacientes.
- Vasculitis sistémicas primarias: La incidencia de las vasculitis sistémicas primarias (GPA, SCS, PAN, PAM) se estima en 10 a 20 casos por millón de personas por año.
- Vasculitis cutáneas: En un estudio en Argentina, se encontró que las vasculitis cutáneas eran más frecuentes en mujeres, con un promedio de edad al diagnóstico de 41 años.
- Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH): En un estudio de vasculitis primarias en niños, la PSH fue la vasculitis más común, representando el 70% de los casos.
Vivir con una enfermedad rara y crónica como la Vasculitis es todo un desafío. Ayudemos a visibilizar este tipo de enfermedades. Ayudanos difundiendo. Saber más es transformar.
Fuentes: GLEC, Vasculitis Foundation, Mayo Clinic, Revista Argentina de Reumatología, OMS
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