21 de Junio – Día Mundial de la ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica)

Según la OMS (Organización Mundial de la Salud) La Esclerosis Lateral Amiotrófica, llamada ELA, es una enfermedad degenerativa progresiva del sistema nervioso que afecta las neuronas del cerebro y la médula espinal. La ELA hace perder el control muscular y empeora con el tiempo.

La ELA se describe por primera vez en 1869 por el neurólogo francés Jean-Martin Charcot, dando también el nombre de “la enfermedad de Charcot”. En 1939 se conoció popularmente, cuando el beisbolista estadounidense Lou Gehring contrajo la enfermedad y falleció poco después. También suele llamarse la “enfermedad de Gehring” por este caso, o la “enfermedad de Hawking” por el famoso físico teórico Stephen Hawking. Este un caso muy excepcional, ya que fue diagnosticado a los 21 años y vivió hasta los 76 años deteniendo el avance de la enfermedad. Aproximadamente un 50% de los pacientes fallecen antes de que se cumplan los tres años de diagnóstico y la mayoría (95%) en menos de 10 años.

La enfermedad generalmente se desarrolla entre los 40 y 70 años de edad, siendo 55 la edad promedio al momento de hacer el diagnóstico. Raras excepciones se encuentran en rangos más jóvenes (20 a 40 años de edad). En más del 50% de los casos se produce en personas que aún se encuentran en edad laboral, plenamente productivas, lo que hace que aumente su impacto sociosanitario. Es más frecuente en los hombres que en las mujeres, con una relación de 2 a 1.

La incidencia de la enfermedad es de 1-2 nuevos casos por 100.000 habitantes al año y su prevalencia, de 3,5 casos por cada 100.000 habitantes. Se trata de la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia, tras el Alzheimer y otras demencias y la enfermedad de Parkinson. 

Las causas en general, aún son desconocidas en la mayoría de los casos. Solo entre el 5-10% se establecen causas hereditarias; algunos estudios la relacionan con la demencia frontotemporal; también hay algunos estudios que apuntan que ser fumador, haber padecido alguna infección viral previa, haber estado expuesto de forma habitual a metales pesados y/o pesticidas y haber realizado con asiduidad actividades físicas intensas son posibles factores de riesgo, según la SEN (Sociedad Española de Neurolgía).

Por su parte, la ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) ha descrito la clasificación de los diferentes tipos de ELA de la siguiente manera:

Esporádica

Es la ELA que aparece por motivos desconocidos. Es la más habitual y corresponde entre el 90 y 95% de los casos.

Familiar

Es la ELA que se contrae por herencia genética. Representa entre el 5 y 10% de los casos.

Guamaniana

Es un brote de ELA que surgió con una frecuencia extremadamente alta en Guam (isla en Micronesia perteneciente a Estados Unidos) en la década de los años 50 por causas desconocidas.

Síntomas más comunes, que irán empeorando a medida que avance la enfermedad:

  • Problemas para la deglución y el habla, especialmente, lentitud al hablar o dificultades en la articulación de las palabras.
     
  • Sensación de cansancio y pesadez excesiva en los músculos controlados por la médula espinal.
     
  • Rigidez muscular o calambres.
     
  • Contracciones musculares (fasciculaciones).
     
  • Parálisis.
     
  • Pérdida de peso.
     
  • Depresión: puede aparecer con el tiempo, debido a la fatiga que produce la enfermedad y el deterioro progresivo que ocasiona. 

El desconocimiento de las causas que provocan ELA impide su prevención. Por eso, los expertos ponen el acento en la detección precoz porque, aunque sigue sin haber tratamiento curativo, desde la SEN recalcan que “en los últimos años ha mejorado significativamente la calidad de vida de los pacientes”. Según la Asociación Adela, en la actualidad están en marcha ensayos con diferentes moléculas y terapias con células madre que, de dar resultados positivos, podrían ser muy esperanzadores tanto para los enfermos como para la comunidad médica.

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