La Esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a la piel, pero también puede afectar a órganos internos como pulmones, riñones, corazón e intestinos. Se caracteriza por la acumulación de tejido fibroso, causando engrosamiento e inflamación de la piel y daño a los vasos sanguíneos.
Existen 2 tipos de Esclerodermia:
- Localizada: Afecta principalmente a la piel y las estructuras debajo de ella, sin afectar órganos internos.
- Sistémica: Afecta a la piel y a uno o más órganos internos, como los pulmones, riñones, corazón o tracto gastrointestinal.
Síntomas
Varían según el tipo y por ende, las zonas afectadas. Pueden incluir:
- Fenómeno de Raynaud: Cambios de color en los dedos de manos y pies, que se vuelven blancos, azules o rojos, especialmente con el frío.
- Engrosamiento y endurecimiento de la piel: La piel puede volverse rígida y difícil de mover.
- Dolor en las articulaciones y los músculos: La inflamación puede causar dolor e hinchazón en las articulaciones.
- Problemas gastrointestinales: Dificultad para tragar (disfagia), ardor de estómago (pirosis), diarrea o estreñimiento.
- Problemas respiratorios: Dificultad para respirar (disnea), tos seca.
- Problemas renales: En casos raros, la esclerodermia puede causar problemas en los riñones.
- Problemas cardíacos: En casos raros, la esclerodermia puede afectar al corazón.
Según la SAD, se han encontrado evidencias de que la Esclerodermia Sistémica comparte varios genes de susceptibilidad con el Lupus eritematoso sistémico (LES) y la artritis reumatoidea (AR) poniendo de manifiesto que la Esclerodermia es una enfermedad multifactorial donde la asociación de determinadas variantes genéticas contribuye en conjunto a la susceptibilidad genética (“autoinmunidad compartida”).
Factores de Riesgo
El factor de riesgo más importante para padecer Esclerodermia es tener un familiar
que sufra la enfermedad. Con esta condición,el riesgo se incrementa de 13 a 15 veces sobre el de la población general.
- Genética
- Antecedentes familiares
- Factores ambientales: La exposición frecuente a sustancias tóxicas.
- Sistema inmunitario: La esclerodermia se considera una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario ataca por error al tejido conectivo del cuerpo.
- Edad y sexo: La esclerodermia es más común en mujeres y suele diagnosticarse entre los 30 y 50 años.
- Raza: Si bien puede afectar a personas de todas las razas, es más común entre personas de raza negra y nativos americanos, quienes también tienden a presentar formas más graves de la enfermedad.
- Estrés y frío: Factores como el estrés excesivo y la exposición al frío pueden influir en el empeoramiento de los síntomas.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en los síntomas, examen físico, análisis de sangre y pruebas de imagen, como radiografías de tórax, para evaluar la extensión de la enfermedad y la afectación de los órganos internos.
Tratamiento
Como toda enfermedad crónica, la Esclerodermia no tiene cura hasta el momento, y un gran impacto en la calidad de vida de quienes la padecen. Por ésto es importante detectarlo precozmente con el fin de dar con los tratamientos correspondientes, para así mejorar los síntomas. Cuánto más precoz es el diagnóstico, más se podrá controlar evitando complicaciones. Un reumatólogo puede dar con un diagnóstico preciso y tratamiento adecuado.
Prevalencia
La Esclerodermia es una enfermedad rara con una prevalencia variable que oscila entre 30 y 500 casos por cada millón de habitantes.
La Esclerodermia Localizada afecta a entre 1 y 9 de cada 100.000 personas, mientras que la Esclerosis Sistémica afecta a alrededor de 1 de cada 6.500 adultos.
La prevalencia de Esclerodermia en Argentina se estima en 296 por millón de habitantes. Esto significa que aproximadamente 1 de cada 3,378 personas vive con esta enfermedad autoinmune.
El Hospital Rivadavia es un referente sobre esta enfermedad, su servicio de Reumatología es uno de los que más consultas recibe de pacientes con este tipo de patología.
Fuentes: NIH /SAD (Soc. Arg. de Dermatología)/Sociedad Española de Reumatología/Mayo Clinic/Hospital Italiano/GLEC
Para más información, no dudes en comunicarte con nosotros! Estamos para Acompañar Activamente no sólo a pacientes, sino a sus familiares en el largo camino de las enfermedades crónicas.
